Trafficking of Cardiac Ion Channels: Mechanismy a změny vedoucí k onemocnění

Původní název:

Trafficking of Cardiac Ion Channels: Mechanisms and Alterations Leading to Disease

Obsah knihy:

Třídění a přenos proteinů jsou regulovány dobře zachovanými mechanismy. Ty umožňují, aby se charakteristická sada rezidentních proteinů nacházela ve správné subcelulární organele, což je nezbytné pro správné fungování buňky.

Iontové kanály řízené napětím, které jsou zodpovědné za akční potenciál kardiomyocytů, musí být správně lokalizovány. Podílejí se na buněčné excitabilitě a elektrickém spojení, čímž zajišťují nepřerušovaný a rytmický srdeční tep. Komplexy iontových kanálů se skládají z jedné nebo více podjednotek α tvořících póry, přidružených podjednotek β a dalších proteinů.

Lokalizace a funkce kanálů jsou regulovány podjednotkami β a přidruženými proteiny, jako jsou cytoskeletální prvky, molekuly buněčné adheze a adaptory. Ty ovlivňují zacílení, ukotvení a udržení proteinů ve specifických povrchových doménách podél sarkolemy kardiomyocytů, jako jsou interkalární disky, T-tubuly nebo laterální membrána.

Změny v obchodování s iontovými kanály jsou příčinou kanálopatií spojených s dědičnými arytmiemi vedoucími k náhlé smrti. Nevyřešenou otázkou je, jak tyto molekulární změny vedou k onemocnění.

V tomto svazku se vědci podělí o své vize, jejichž cílem je pochopit, jak je obchodování se srdečními iontovými kanály regulováno a jak může dojít k jeho změnám, které vedou ke kanálopatickým stavům, jež se často mění ve smrtelné arytmie. Získané údaje lze převést do klinického kontextu a doufejme, že se promění v přístupy, které pomohou při prevenci a léčbě, což je nesmírně důležité jak z lékařského, tak ze společenského hlediska.